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儿童脑白质异常与听力障碍

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[导读] 脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。如果脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘受到损害,则会引起脑白质病。

  脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。如果脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘受到损害,则会引起脑白质病。

  近年来,我国有关文献报道脑白质患者逐渐增多,引起社会广泛关注。儿童脑白质病属于小儿神经内科领域的一种疾病。多见于1~4岁的儿童,且男性多于女性,患儿一般在1~2岁时发育正常,以后可能会出现步行困难伴四肢无力,共济失调或肢体强直,进行性痴呆、视神经萎缩等。多数研究表明,脑白质发生病变后除精神问题外多数会影响到听觉的功能。

  在人工耳蜗植入指南中提到,脑白质病变又称脑白质营养不良,是一组主要累及中枢神经系统白质的病变,其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。如果MRI发现有脑白质病变,需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退,除听力、言语外其他系统功能基本正常,神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化,MRI脑白质病变区无高信号(DWI 像);动态观察(间隔大于6 个月)病变无扩大,可考虑人工耳蜗植入。

  有研究表明,人工耳蜗植入患儿只有手术后6个月的听力和说话表达能力比正常成长的患儿低,但是经过不间断的对症处理,在手术的12个月后和24个月后,患儿的听力和语言表达能力都和正常的孩子一样了。排除了恶性病理改变(没有脑力迟缓,阿尔兹海默症,或者四肢行动力匮乏并不改善的现象),辅助检查中存在脑白质不正常的孩子,可以接受人工耳蜗植入,但最好是良性病变而且髓鞘损伤不太严重。但手术后24个月后会不会对小孩说话能力的提高起作用,还是因人而异因病而异的。

  感音神经性耳聋者的脑白质结构基于体素形态学研究表明,在左、右侧颞上回,正常人比感音神经性耳聋白质体素明显增多,即感音神经性聋人在左、右侧颞上回发生萎缩。既往研究,对53名先天性耳聋患者与51名听力正常人进行OVBM的研究结果表明,在聋哑人颞上回的白质存在明显的统计学上的短缺。

  听力正常人丘脑投射至听觉皮层的神经纤维髓鞘形成从1岁起到4岁,而全部轴突的密度稳定在11~12岁。在相同的发育时间内,神经纤维的髓鞘形成和突触的生长与听觉激发电位反应时间及反应幅度密切相关。研究表明,听觉神经纤维的髓鞘形成或轴突生长可能需要发育期间听觉的输入刺激。而颞横回相对应白质体积减少,可能与先天听力丧失,使传入刺激减少导致神经纤维髓鞘化发育不足相关。在小儿类听神经病方面,有研究表明脑白质发育不良是ANSD(类听神经病)的病因之一。另外新生儿重症监护病房的噪声对早产儿听力及智力发育也存在影响,NICU噪音可造成早产儿轻度听力损失,还可使早产儿脑室周围-脑室内出血与脑室周围白质软化发生率上升,智力发育落后,而配戴耳罩可以减轻此类不良影响。

  脑白质不正常是以听觉消失为第一临床指征的,因为可能影响到耳朵、眼睛、四肢、脑力的正常生长方向,所以开展脑白质异常的人工耳蜗手术前必须进行全面可靠的辅助检查,而且,髓部生理供应不正常是随病变时间和身体而改变的,故很多症状只在一个科室可能没有办法正确可靠的诊断出来,最好争取在手术之前求教一下实验室检查的工作者以提前做好对策。
 

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  编辑:小新